產(chǎn)品名稱：苯-丙酮酸

英文名稱：Phenylpyruvic acid

產(chǎn)品貨號(hào)：XF52729

規(guī)格：5g

純度：≥98%

分子式：C9H8O3

分子量：164.16

儲(chǔ)存條件：-20℃

有效期：詳見(jiàn)標(biāo)簽 

背景介紹（僅供參考）：

苯丙-酮酸（Phenylpyruvic acid）是一種有機(jī)化合物，化學(xué)式為C9H8O3。它是苯丙-氨酸代謝途徑中的中間產(chǎn)物，通常在苯丙-氨酸羥化酶的作用下生成。苯丙-酮酸在生物體內(nèi)主要通過(guò)苯丙-氨酸的代謝產(chǎn)生，尤其是在苯-丙酮尿癥（PKU）患者中，由于苯丙-氨酸羥化酶的缺乏或功能異常，苯丙-氨酸無(wú)法正常代謝為酪-氨酸，導(dǎo)致苯丙-酮酸在體內(nèi)積累。

生物化學(xué)意義

苯-丙酮尿癥（PKU）：苯丙-酮酸是苯-丙酮尿癥的關(guān)鍵代謝物。PKU患者由于苯丙-氨酸羥化酶的缺乏，苯丙-氨酸無(wú)法正常代謝，導(dǎo)致苯丙-酮酸在體內(nèi)積累，進(jìn)而通過(guò)尿液排出。這種疾病如果不及時(shí)治療，會(huì)導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩和其他神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題。

代謝途徑：在正常情況下，苯丙-氨酸通過(guò)苯丙-氨酸羥化酶的作用轉(zhuǎn)化為酪-氨酸，酪-氨酸進(jìn)一步代謝為多巴、多巴胺、腎上腺素和去甲腎-上腺素等重要神經(jīng)遞質(zhì)和激素。

苯-丙酮酸

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